左心房黏液瘤的急救治疗
左心房黏液瘤的急救治疗
【摘要】 目的 探讨左心房黏液瘤的诊断和治疗经验，以提高手术疗效。方法 回顾分析2002年1月至2007年6月我院收治的15例左心房黏液瘤病例，术前均经彩色超声心动图确诊，均在体外循环下行黏液瘤摘除术，同期行二尖瓣成形术1例，三尖瓣成形术5例，房间隔缺损修补术2例。结果 1例于术前死亡，余无围术期及手术死亡，随访1个月～5年，1例复发再次手术。其余均达到临床治愈。结论 左心房黏液瘤一经确诊应尽快手术，手术效果满意，复发率低;彩色超声心动图对诊断及术后随访有重要作用，应注意术后随访。
【关键词】 左心房;黏液瘤;外科手术
[Abstract] Objective To study the experiences of diagnose and therapy on left atrial myxoma，for improving surgical results.Methods To investigate the clinical results，from January 2002 to June 2007，15 cases diagnosed left atrial myxoma by Doppler echocardiography were operated under cardiopulmonary bypass.Mitral valve proplasty were operated on one patien and tricuspid valve proplasty were operated on five patients，atrial septal defect were repaired on two patients.Results One case died before operation，the others got a successful results，no death happened on preoperative period and operative course.Follow-up for one month to five years was done，one case was admitted to reoperation for recurrence of left atrial myxoma.The other cases got a better clinical results.Conclusion early diagnosis and timely operation are very important to the patients of left atrial myxoma.Doppler Echocardiography would have an important usefulness to diagnose and postoperative follow-up.
[Key words] left heart atrium;myxoma;surgery operation
心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，约占心脏肿瘤的25%，心脏良性肿瘤的50%[1]。左心房黏液瘤占心脏黏液瘤75%，虽多为良性病变，但可引起严重的血流动力学改变，体、肺循环栓塞甚至猝死，危及患者的生命。因此，应及早发现、及时手术治疗。我科自2002年1月至2007年6月共收治15例左心房黏液瘤患者，均在体外循环下行手术摘除，术中经过顺利、术后恢复良好，现总结报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组15例，男10例，女5例，年龄18～59岁，平均(30.5±12.6)岁，病史36 h～2年。全组均有活动后心悸、气促、头晕。1例有晕厥史，1例有脑栓塞偏瘫，2例入院时不能平卧、咳粉红色泡沫痰。心尖部闻及舒张期隆隆样杂音8例，收缩期杂音3例，双期杂音4例，症状和杂音随体位改变而变化10例。胸部X线照片：心胸比率0.50～0.68，肺淤血11例，呈“二尖瓣型”心影9例。超声心动图示左心房内有异常回声光团，边界清楚，可随心脏舒缩而上下活动;有2例舒张期可见光团进入左心室。
1.2 手术方法 全组均在全麻、低温、体外循环下行手术。采用胸骨正中劈开，右心房——房间隔切口，体外循环时间20～51 min，平均(27.6±11.9)min。术中见肿瘤位于左心房内，有1例瘤体已嵌入二尖瓣口;有完整包膜12例，无完整包膜3例。瘤体呈葡萄状类圆形或椭圆形，颜色多样，质脆，胶冻样。瘤体大小1.5 cm×1.5 cm×2.0 cm至8.5 cm×7.0 cm×5.8 cm，重量18～334 g，平均(86.4±25.3)g，瘤蒂位于房间隔卵圆窝附近12例，左心房前壁1例，二尖瓣前瓣1例，其中无明显瘤蒂1例。切除黏液瘤体及瘤蒂周围0.5～1.5 cm的房间隔组织，切除后多能直接缝合，1例缺损较大而用心包片修补。肿瘤切除后用心外吸引吸除残余组织，用生理盐水冲洗心腔。术中注意探查右心房、右心室，二尖瓣及三尖瓣情况，同期行二尖瓣成形术1例，三尖瓣成形术3例。
2 结果
1例因在外院未能及时诊断，来就诊时已呈现严重急性肺水肿表现，虽经积极抢救，因肿瘤阻塞二尖瓣口造成卡瓣于术前死亡。余14例患者，急诊入院5例，平诊入院9例，因诊治及时，无围术期及手术死亡;出院前复查心动超声，未见肿瘤复发，心功能较入院前均有改善。随访1个月～5年，1例于出院3个月后复发再次手术，复发部位多处，包括右房、右室及左室流出道。其余病例均达到临床治愈。
3 讨论
心脏黏液瘤是最常见的心脏良性肿瘤，其起源于心内膜下间叶组织，左心房黏液瘤约占75%，其余依次为右心房、右心室、左心室。瘤蒂大多位于卵圆窝处房间隔[2]。
3.1 临床表现及诊断 左心房黏液瘤的临床表现取决于肿瘤的位置、大小和蒂的长短、肿瘤活动度。心脏黏液瘤体积小时，可无症状;肿瘤大时，可出现心悸、胸闷、气促、心前区杂音、晕厥以及急性左心衰。左心房黏液瘤可因瘤栓或瘤表面的血栓脱落导致体循环栓塞，常见于脑、肢体、脾、肾、视网膜、冠状动脉等，其中脑栓塞最常见，约占栓塞的50%[3]。本组有1例为瘤栓脱落导致脑栓塞。本组有2例患者无明显的症状和体征，是在治疗其他疾病时行心脏彩超检查发现的;凡是出现自主症状就诊的，瘤体通常较大或是瘤蒂附着在二尖瓣叶导致二尖瓣关闭不全、左心功能不全。
左心房黏液瘤多数可闻及心前区杂音，杂音性质类似于二尖瓣狭窄或是二尖瓣关闭不全，有时两种杂音可同时听到。部分患者症状具有隐蔽性，难于发觉，有的病例症状及杂音可随体位的变化而改变，是黏液瘤的一个特征性表现。本组患者有5例急诊入院，有3例入院时并未诊断为黏液瘤，而是以肺炎、呼吸衰竭收入院的。分析其原因可以发现，左心房黏液瘤有部分表现为重度二尖瓣狭窄急性发作所引起急性肺水肿的临床症状，胸片表现为双肺的渗出性改变，患者不能平卧，端坐体位，两肺野可闻及湿啰音;肺弥散功能减退，表现为低氧血症，较少出现二氧化碳潴留。死亡的一例患者5天前已表现为明显的心悸、胸闷、气促，因未能及时诊断，入院后已出现严重的急性肺水肿，虽经及时抢救而未能救治成功。此外，黏液瘤还可引起一些全身症状，如发热、乏力、消瘦、关节疼痛、血沉增快、贫血和血清蛋白异常等，其发生机制可能与肿瘤本身产生白细胞介素-6 (IL-6)[4]，或与肿瘤细胞本身具有神经内分泌功能有关[5]。
彩色超声心动图能够显示肿瘤的大小、形状、附着部位以及在房室之间的往返活动情况，对心脏黏液瘤具有确诊价值，本组术前彩色超声心动图检查诊断的正确率几乎为100%。需要引起我们注意的是对于没有明显瘤蒂的黏液瘤，超声诊断上有一定难度，因为部分后纵隔恶性肿瘤可能侵犯左房后壁，并突入左心房内，造成左心房黏液瘤的假阳性诊断。我们曾经历一例此类情况，术前诊断为左心房黏液瘤，术中发现为恶性肿瘤侵犯左心房，造成治疗上的极大被动。为此，我们认为对于未发现明显瘤蒂及活动度不明显的心脏肿瘤，需行胸部CT检查，明确肿瘤的性质。
3.2 手术时机的选择及方法
3.2.1 手术时机 由于左心房黏液瘤对心功能影响迅速而严重，因此，一旦确诊应尽早手术治疗[6]。手术切除是治疗心脏黏液瘤的唯一治疗方法。黏液瘤虽为良性肿瘤，但其潜在的危险性可以带来非常严重的后果。杨祖谦等报道心脏黏液瘤的患者在等待手术过程中死亡率高达8%。本组曾有1例因等待手术时突然猝死。其原因主要是：黏液瘤组织质脆弱极易破碎脱落，易造成全身重要脏器的栓塞;肿瘤随心脏跳动而移动，随时可堵塞二尖瓣口甚至左室流出道引起左心功能不全或是导致猝死;另外，约有5%的肿瘤有恶变的倾向。心脏黏液瘤的早期诊断和早期治疗对患者的预后具有重要的意义。对于有活动后心悸、胸闷、气促的患者，应仔细辨别心脏杂音，有可疑者，均应接受超声心动图检查。而黏液瘤诊断一经明确，则应尽快行手术治疗。特别是对已有晕厥发作、呼吸困难的患者，更应尽可能的行急诊手术，以减少术后并发症的发生及降低死亡率。
即便是平诊入院的患者，我们也主张应限期手术，已合并有心功能不全的患者，可适当予以强心、利尿等对症处理，但不能以此作为评价有无手术指征的唯一标准。因左心房黏液瘤起病突然、进展迅速，一旦出现症状，就表明病情已很严重，并有生命危险，完全可以当作急诊或亚急诊对待。
3.2.2 手术方法 本组患者均采用中低温、体外循环、心脏停搏下完成。虽然周华富等[7]主张在心脏跳动下实施手术，我们认为因黏液瘤组织质脆弱，极易破碎脱落，从而造成全身重要脏器的栓塞;从安全性考虑，还是以主动脉阻断、心脏停搏下完成为好。
手术采用右心房——房间隔切口入路，这样，有利于手术显露，并可探查四个心腔有无多发瘤或合并畸形，同时，确定房室瓣启闭情况。切口应注意保护瘤蒂附着点，操作要轻柔，不可随意搬动心脏;切除瘤体时应夹住瘤体附着处的正常组织，将瘤体提出心腔，避免瘤体破碎，尽可能将肿瘤完整取出。对瘤蒂附着处周围0.5～1.5 cm房间隔或心房壁组织给予切除，以防止术后复发，同期行瓣膜或瓣环成形、瓣膜置换术。手术造成的房间隔或心房壁缺损可视情况采用直接缝合或补片修复。术中应仔细探查各心腔，以发现或排除多中心多心腔肿瘤生长及其他心内畸形，同时，探查二尖瓣、三尖瓣口的大小和闭合情况，并根据情况给予处理。本组同期行二尖瓣成形术1例、三尖瓣成形术5例，房间隔缺损修补术2例，手术效果满意。
3.3 围术期处理 对于平诊入院的患者，术前一般不需特别的药物治疗，除已出现心衰外，尽量不用强心药物。患者应减少活动，睡觉可采用自己感觉症状减轻的体位，以防瘤体嵌顿而致急性左侧心力衰竭或猝死。对于已出现急性肺水肿的患者，一般采用端坐体位，给予镇静、吸氧，禁忌搬动，尽快行急诊手术。麻醉诱导过程应尽量平稳，减少对患者的刺激，选择适当的体位以及对循环影响较小的药物，避免呛咳、挣扎及肌束颤动，加强术中血压及心电图的监测，定期观察瞳孔，术后早期应适当控制液体的入量，防止急性左侧心力衰竭、肺水肿的发生，注意神志、四肢肌张力的变化。
3.4 随访 心脏黏液瘤的复发率为5%～14%[8]，本组有1例复发，复发率7.1%，为不同部位的多中心起源的复发。有报道称，此种复发多见于家族性黏液瘤病，与遗传因素有关[9]。因此，我们认为应重视对黏液瘤术后患者的随访，患者出院前及出院后早期应复查超声心动图。
