多普勒超声心动图对心尖部肥厚型心肌的诊断价值
【关键词】 心尖部肥厚型心肌病
心尖部肥厚型心肌病(AHCM)是指主要局限于左室乳头肌水平以下的心尖部肥厚。本病临床表现缺乏特异性，容易误诊为冠心病，诊断主要依靠影像学检查。目前认为是常染色体显性遗传疾病。本组总结8例AHCM患者的相关资料，现报道如下。
1 资料与方法
1.1一般资料
选取我院诊断为肥厚型心肌病48例。以超声诊断明确的AHCM患者为人选标准，共8例，占16％。其中男5例，女3例，年龄38～78岁，平均58岁。临床症状有胸闷、心慌、乏力、不典型的胸痛，休息后缓解。体征：心尖部可闻及2～3/6级收缩期杂音。8例患者血压正常范围。均进行心电图检查。正常对照组28例为健康体检者，年龄、性别相匹配，血压检测正常，心电图超声检测正常。
1.2检查方法
使用东芝Xario超声诊断仪，探头频率为3MHz。受检者左侧卧位，连接心电图，按常规操作，分别在胸骨旁和心尖切面部获取常规切面，仔细观察左室腔的大小，左室壁各节段心肌的厚度回声及其活动情况，心内膜的回声以及有无增厚，分别测量左室内径、左室壁及室间隔的厚度，在发现左室心尖部肥厚时，特别注意测量左室心尖部心肌厚度(AT)。同时测量左房内径(LAD)、左室舒张末期内径(LVD)、左室射血分数(LVEF)。统计学分析计量数据以x±s表示，采用t检验。AHCM的诊断标准肥厚型心肌局限于左室乳头肌以下的心尖部，游离壁厚度16mm，室间隔基底段和中段心肌厚度正常(﹤12mm)，左室腔不大。心电图有典型的改变，即心前导联显示巨大T波倒置，左心前导联QRS波高电压。
2 结果
2.1超声心动图检测结果8例AHCM患者左室乳头肌以下心尖部游离壁厚度范围为16～30mm，平均为19．4mm，LAD增大，AHCM组与对照组比较差异有高度显著性(P＜0.01)，而LVD正常，AHCM组与正常组比较差异无显著性(P﹥0.05)。
2.2AHCM患者的心电图特点本组所有患者均有典型的心电图改变，即心前导联巨大倒置的T波，T波倒置主要表现在V3～V6导联上，ST段下移，R波增高。
2.3冠状动脉造影结果5例入院时拟诊：“心内膜下心肌梗塞”行冠状动脉造影，造影结果显示左右冠状动脉及其分支均正常显影。2例舒张末期左室腔示“黑桃影”，3例呈非“黑桃影”，但心尖部心腔狭小。
3 讨论
3.1AHCM的流行病学特征
AHCM属非梗阻性肥厚型心肌病，其肥厚心肌主要局限于左室乳头肌以下的心尖部。Yam—aguchi等报道AHCM约占肥厚型心肌病的24％。国内统计的AHCM发病率在8.1％～26.5％，本组占同期诊断的肥厚型心肌病20％。其主要累及心尖部和靠近心尖部的室间隔和左室壁心肌。正常心脏在进行超声心动图检查时AT为9.5±0.12mm，而AHCM的AT高达17.65±4.8mm。心肌回声增强不均匀。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左室流出道压差。AHCM的病因不明，可能与常染色体隐性遗传有关，有关报道50％以上的患者有家族史。
3.2症状及诊断依据本病的病理生理异常
主要在左室舒张功能减退。舒张功能不良和充盈受损，可使左房增大。AHCM由于没有左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏的血液动力学影响比经典的肥厚型心肌病少，临床上少有症状，中晚期患者则表现胸痛、心悸、呼吸不畅、头晕疲乏等，诊断线索主要来自于常规心电图心前导联示有巨大的倒置T波(Tv3～6倒置﹥1.0mv)和左心前导联QRS高电压(RV5﹥2.6my或SV1+RV5﹥3.5my)。本组有3例因ST段压低，T波倒置而行冠状动脉造影，造影结果显示左右冠状动脉显影良好，无狭窄表现。提示这些患者的ST段压低、T波倒置可能是由于肥厚心肌的相对缺血或影响复极顺序，而非冠状动脉狭窄所致。
3.3超声心动图诊断AHCM的价值及漏诊原因
超声心动图是目前应用最广且被认为最有用的实验室检查，特异性在90％以上。超声心动图对于 AHCM的诊断具有独特的价值，价值在于识别和测量本病的形态特征(例如心尖肥厚处的分布状况)、功能性检测以及研究血流动力学的持点等。该病诊断主要依据是二维超声心动图特征性改变，即左室长轴可见心尖部室间隔及左室下后壁增厚，明显超过正常厚度，可达25～35mm。但应注意，如果超声检查时不注意检查心尖部，有可能漏诊。造成漏诊的原因：一是超声检查医师一般为患者做普通长轴心脏扫查，较少做心尖长轴扫查，普通长轴心脏扫查不能清楚地显示心尖部，而心尖长轴心脏扫查则能清楚显示心尖部；原因之二是肥厚病变过于局限于室间隔的前下部及其附近的心室壁，超声检查难以精确测量此处的室壁厚度。为了降低心脏超声检查对AHCM的漏诊率，这就需要超声检查人员结合临床特征和心电图表现，必须观察心脏的所有切面检查，尤其时左室短轴心尖段切面了解心尖部左心室壁厚度，以避免漏诊。鉴于超声心动图兼有分辩率高和无危害两种特性，故已被广泛用作AHCM的确定诊断、评价和临床随访工具。
参 考 文 献
〔1〕周永昌，郭万学.超声医学〔M〕.4版.北京：科学技术文献出版社，2003.
〔2〕李治安.临床超声影像学〔M〕.北京：人民卫生出版社，2003.
〔3〕侯传举，邓东安，石亚海，等.心脏瓣膜闭锁二维超声心动图图像特征及规律性研究〔J〕.中国超声医学杂志，2002.
