多形性低度恶性腺癌误诊分析
【摘要】 多形性低度恶性腺癌，其病理组织学特点但其诊断对疾病的治疗及手术有很重要的指导意义。故有必要在病理学上将三类疾病加以鉴别，以指导临床治疗。与淋巴瘤、唾液腺混合瘤，腺样囊腺癌在组织学上有相似之处不易区别开。
【关键词】 多形性低恶性腺癌 误诊要鉴别的疾病 发病部位腭部
此病由Freed-man等人于1983年首先报告的，其组织学形态颇似乳腺小叶癌，故亦称唾腺小叶癌。其组织胚胎学起源于唾腺终末导管的储备细胞，故亦称为终末导管癌，此种唾液腺肿瘤较少见，发生瘤变的部位多均发生于口腔小涎腺，偶见于鼻腔和口咽部。腭部发生率较高，次为颊、唇、磨牙区等，其病生物学行为属低度恶性，术前往往与其他肿瘤不易鉴别，只因其局部浸润较明显，故手术切除后易在原部位复发，而颈淋巴结转移率低，远处脏齐转移几乎不发生，此病预后较好。我院于1996～2001年间共收治口腔腭咽部肿瘤10余人，其中有3例是多形性低度恶性腺癌。此病诊断标准按照1991年WHO正式发表的国际肿瘤组织学分类标准来指导诊断。
1 临床资料
例1，男性，55岁。主诉：口内肿块二十余天，患者感无特殊不适，穿刺涂片细胞学诊断为“小唾液腺瘤部分细胞呈乳头样排列。专科检查：硬腭粘膜近腭中线中可见1×1×2cm大小肿块，突于粘膜表面，色呈紫红色包，质地中等，边界清楚，有触痛，近远中邻面龋坏，双侧颌下区及颈部未触及肿大淋巴结。上颌骨区CT平扫及增强扫描片显示，与各软组织及相邻骨质均无破坏，术后组织大小1×1×1.5cm切面灰白实质质地中等，病理诊断为多形性低度恶性腺癌。
例2，女性，62岁。主诉：口内肿块半年余，患者无特殊不适，穿刺涂片细胞学诊断“乳头状表腺癌”。专科检查：左侧上腭部在腭中线与左上连线中点处有1.5×1.0×0.6cm大小肿块，质硬，无压痛，边界清，周围骨质未破坏。术后病理学检查组织大小1.4×1.0×0.5cm切面灰白实质质地中等，并见坏死区域，病理学诊断为多形性低度恶性腺癌并做组化S-100蛋白呈阳性。
例3，男性，22岁。主诉：上腭无痛性肿块10余天，无自觉症状。穿刺涂片细胞学诊断：“恶性肿瘤呈淋巴瘤样改变”。专科检查：右侧腭中线与磨牙区有3×2×1.5cm大小肿块，表面光滑，抠之无痛，与周围正常细胞界限较清质地中等。术后病理检查组织大小3×2×1.0cm切面灰白实质地中等，病理诊断为多形性低底恶性肿瘤。组化EMA阳性，S-100蛋白。Vimentin均呈阳性反应。
2 讨论
此肿瘤是近10年来研究的一种新型腺说癌，因具有明显的组织学和临床特征，所以有必要将它从笼统的腺癌中分出来人微言轻一种独立的癌瘤，加以研究，此癌几乎全发生于小涎腺。好发于腭部，女性比男性稍多，多年龄在50-70之间。
病理组织学表现：大多无包膜，呈浸润性生长，肿瘤细胞大小，形态较一致，胞浆微嗜酸，胞核呈圆或卵圆形，淡染呈泡状核，核下不明显，核分裂像罕见，组织上表现多形性，呈实性细胞巢，小索状，小叶状，筛状，管状以及含乳头的囊腔，浸润性生长区或小叶周边区常见单列细胞呈纵队排列，并围绕小血管或神经呈同心圆排列，肿瘤间质常成玻璃样变，肿瘤呈浸润性生长，无包膜，常见瘤细胞呈条索状浸润周围软组织或骨组织，其细胞生物学行为，早期复发及转移极少发生。复发频数较低，一般不发生远处转移，属低度恶性，预后良好其肿瘤与涎腺肿瘤在组织学上的相性往往给诊断带来困难，我们误诊的肿瘤有，单形性腺瘤，腺样囊性癌，乳头状囊腺癌，恶性淋巴瘤，组织结构卜有相似之处，但有区别点可以鉴别开避免误诊。
单形性腺瘤与它的区别：前者通常有包膜并完整，组织学单一，无边缘浸润．而后者就没有上述病理结构改变。
腺样囊性癌：组织结构有多种形态，即筛状型，导管型，和实性型和多形性低度恶性腺癌较相似，均表现瘤细胞形态较一致，核分裂像少见，问质玻璃样变，侵袭周围神经，但腺样囊性癌无含乳头囊腔，边缘区无单行纵列的癌细胞，可发生所有的大小涎腺，具有远处转移倾向，而多形性低度恶性腺癌均发生于口内小涎腺。不发生远处转移，在免疫但传染方面多形性低度恶性腺癌有90％瘤细胞，S-100蛋白和EMA阳性，75-95％的瘤细胞呈角蛋白阳性，CEA染色差异较大，仅局限管腔区的阳性至75％瘤细胞阳性不等，腺样囊性癌的染色特性不同，EMA和CEAS的阳性染色均局限于腺管的管腔内，S-100蛋白染色也不及多形性低度恶性腺癌广泛，这些差异可有助于两种肿瘤的鉴别。
乳头状囊腺癌：瘤细胞呈囊腔样囊内可见乳头突入乳头中心有纤维组织轴心，瘤细胞体积大，核有浓染及分裂像，并有粘液细胞。多形性低度恶性腺癌有的含乳头的囊腔结构成份较多，其它肿瘤瘤细胞较一致，罕见分型。
多形性低度恶性腺癌与多形性腺瘤区别主要后者组织结构多样性及浸润性生长都不如前者，并且缺乏导管双层结构及腺性结构可与多形性低度恶性腺癌相鉴别开。
淋巴瘤与它的在细针穿刺细胞学检查时诊断上容易混?其细胞形态表现较一致性，单一性但前者细胞染色较深，内含有丰富的染色质，后者细胞较空并有其它间质成分，组织结构图象不单一。
而本组发病年龄有偏差，给正确诊断带来一定困难，结合镜下病理组织学变化，酶学特染及免疫组化检查可以明确诊断，多形性低恶生腺癌的正确诊断对手术治疗有很大的帮助，首次手术实行扩大根治切除术，可以提高病人的生存率并减少癌肿的复发。我院的几例手术均采用了扩大根治术，随访六年均未见原部位及邻近淋巴结复发及转移，术前正确诊断对手术及治疗有很大的帮助。通过病理检查结合其生物学特点说明此肿瘤属低恶性。
